Сосудистый паркинсонизм и болезнь паркинсона отличия

Левин Кафедра неврологии Российской медицинской академии последипломного образования Центр экстрапирамидных заболеваний Минздрава РФ, Москва Паркинсонизм — синдром, связанный с поражением базальных ганглиев и проявляющийся гипокинезией и ригидностью, которые часто сопровождаются тремором покоя и постуральными нарушениями [1, 8]. БП в ряду других нозологических форм паркинсонизма отличается более длительным доброкачественным течением и более высокой эффективностью противопаркинсонических, в первую очередь дофаминергических средств.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Ваш IP-адрес заблокирован.

Левин Кафедра неврологии Российской медицинской академии последипломного образования Центр экстрапирамидных заболеваний Минздрава РФ, Москва Паркинсонизм — синдром, связанный с поражением базальных ганглиев и проявляющийся гипокинезией и ригидностью, которые часто сопровождаются тремором покоя и постуральными нарушениями [1, 8].

БП в ряду других нозологических форм паркинсонизма отличается более длительным доброкачественным течением и более высокой эффективностью противопаркинсонических, в первую очередь дофаминергических средств. Лечение БП — сложный многоэтапный процесс, имеющий целью многолетнее поддержание оптимального уровня мобильности пациентов. Проблемы лечения БП подробно освещались в публикациях последних лет [1, 7, 18]. Другие формы паркинсонизма характеризуются более быстрым прогрессированием и часто приводят к утрате способности к самостоятельному передвижению в течение первых 5 лет заболевания.

Симптомы паркинсонизма при этих заболеваниях в значительно меньшей степени реагируют на противопаркинсонические средства или не реагируют на них совсем [3, 17]. Проблемы их лечения обсуждаются редко, и это зачастую приводит к тому, что существующие, пусть и весьма ограниченные возможности помощи таким пациентам не используются в достаточной мере, что приводит к более быстрой утрате мобильности и повышению вероятности раннего летального исхода.

В статье рассмотрены некоторые практические вопросы диагностики и лечения паркинсонизма, возникающего в рамках иных, чем БП, заболеваний. Нозологическая структура паркинсонизма Заболевания, вызывающие паркинсонизм, можно условно подразделить на три основных группы табл. В настоящее время отсутствуют надёжные объективные маркеры БП и других нейродегенеративных заболеваний, вызывающих паркинсонизм, поэтому их диагноз основывается, главным образом, на клинических данных, что и предопределяет его трудность и вероятностный характер.

Алгоритм нозологической диагностики паркинсонизма Алгоритм нозологической диагностики паркинсонизма представлен на рисунке 1. В первую очередь следует исключить лекарственный и токсический паркинсонизм. Далее анализируют клиническую картину на предмет соответствия клинике БП. В большинстве случаев клиническая картина БП довольно характерна и позволяет диагностировать её уже при первом осмотре или, по крайней мере, при довольно коротком динамическом наблюдении за больным. Однако ни один из этих признаков не является патогномоничным.

С другой стороны, стойкое уменьшение симптомов под влиянием леводопы возможно и при некоторых других заболеваниях, вызывающих паркинсонизм. Поэтому при осмотре следует уделять внимание выявлению признаков, не характерных для БП и, следовательно, свидетельствующих против этого диагноза табл.

Эти признаки обычно требуют поиска иного диагноза — иногда его удаётся установить лишь при длительном наблюдении за больным по мере того как проявляются признаки, характерные для того или иного заболевания. Лекарственный паркинсонизм Лекарственный паркинсонизм может быть вызван нейролептиками или другими препаратами, блокирующими дофаминовые D2-рецепторы например, циннаризином, метоклопрамидом либо симпатолитиками например, резерпином , истощающими пресинаптические запасы дофамина.

Главный признак лекарственного паркинсонизма — возможность регресса симптомов в течение нескольких недель после отмены соответствующего препарата. Но иногда регресс симптомов занимает месяцы и даже годы, особенно после применения препаратов длительного действия.

Следует учитывать, что скрыто протекающее нейродегенеративное заболевание от БП до гепатолентикулярной дегенерации повышает риск экстрапирамидных осложнений. В этих случаях симптомы паркинсонизма даже после отмены нейролептика продолжают неуклонно нарастать иногда после непродолжительного улучшения. При появлении лекарственного паркинсонизма следует отменить вызвавший его препарат или заменить его другим средством, не блокирующим дофаминовые рецепторы в головном мозге например, стандартный нейролептик заменить атипичным, а метоклопрамид — домперидоном.

Для коррекции двигательных нарушений можно назначать любой противопаркинсонический препарат, но, учитывая возможность ухудшения первичного заболевания особенно психиатрического , препараты леводопы и агонисты дофаминовых рецепторов не назначают, а используют, главным образом, холинолитики и амантадин. Учитывая нередкие побочные эффекты холинолитиков, в т. Препараты леводопы иногда назначают на непродолжительное время, если больной не страдает психиатрическим заболеванием и принимал нейролептик как противорвотное средство, а его отмена не привела к быстрому регрессу симптомов.

В качестве вспомогательных средств используют витамины Е и В6 [8]. Диагностика сосудистого паркинсонизма СП значительно облегчается с помощью методов нейровизуализации, однако выявление у больного паркинсонизмом при КТ и МРТ сосудистого поражения мозга является необходимым, но не достаточным условием диагностики СП — причинно-следственную связь между цереброваскулярным заболеванием и паркинсонизмом нужно доказывать.

В пользу такой связи свидетельствуют не столько сосудистые факторы риска, клинические признаки цереброваскулярного заболевания инсультов или дисциркуляторной энцефалопатии , сколько: 1 особенности паркинсонического синдрома: сравнительно малая эффективность препаратов леводопы, преимущественное вовлечение нижних конечностей, отсутствие классического тремора покоя и позы просителя, раннее развитие постуральной неустойчивости, деменции, псевдобульбарного синдрома, наличие мозжечковой или пирамидной симптоматики и других симптомов не характерных для БП; 2 особенности течения заболевания — острое или подострое развитие вскоре после перенесённого инсульта с последующей стабилизацией и регрессом симптомов либо ступенеобразное прогрессирование с чередованием эпизодов быстрого нарастания симптомов и их последующего частичного регресса; 3 выявление при КТ или МРТ структурных изменений головного мозга, способных вызвать синдром паркинсонизма, т.

Одна из основных трудностей дифференциальной диагностики СП с нейродегенеративными заболеваниями заключается в том, что по меньшей мере у трети больных с БП, мультисистемной атрофией, деменцией с тельцами Леви, прогрессирующим надъядерным параличом при КТ и МРТ выявляются одиночные или множественные сосудистые очаги, которые вводят врача в искушение диагностировать сосудистый паркинсонизм. Указанные сосудистые изменения особенно многочисленны у пациентов с выраженной ортостатической гипотензией, они могут усугублять нарушения ходьбы, выраженность постуральной неустойчивости, псевдобульбарных и когнитивных нарушений, но часто не имеют клинического значения.

В лечении СП первоочередное значение имеют меры, направленные на предупреждение дальнейшего сосудистого повреждения мозга коррекция факторов риска, приём антиагрегантов или антикоагулянтов, средств, нормализующих функцию эндотелия. Традиционно считалось, что препараты леводопы неэффективны при СП, но в последние годы выяснилось, что даже в патоморфологически доказанных случаях наблюдается стойкая положительная реакция на леводопу, особенно в тех случаях, когда сосудистые очаги вовлекают нигростриарные пути либо на уровне чёрной субстанции, либо на уровне стриатума.

Более того, у части больных на фоне длительного приёма леводопы развиваются дискинезии и флуктуации. При недостаточной эффективности леводопы к лечению следует добавлять препараты амантадина. Коррекция флуктуаций и дискинезий проводится по тем же принципам, что и при БП.

Нормотензивная гидроцефалия Нормотензивная гидроцефалия НТГ — разновидность сообщающейся гидроцефалии, при которой расширение желудочков происходит в отсутствие клинических признаков внутричерепной гипертензии.

НТГ может быть следствием нарушения всасывания ликвора арахноидальными ворсинами над конвекситальной поверхностью полушарий головного мозга, возникающего в исходе субарахноидального кровоизлияния, гнойного менингита, тяжёлой черепно-мозговой травмы или в силу других причин.

Как и при дисциркуляторной энцефалопатии, при НТГ чаще встречается не истинный акинетико-ригидный синдром, а нарушения ходьбы по типу лобной дисбазии.

Отличительными особенностями паркинсонизма при НТГ являются быстрое прогрессирование, сопутствующая деменция подкорково-лобного типа, нарушения мочеиспускания, паралич взора вверх. При МРТ выявляются расширение желудочковой системы, диспропорциональное расширению корковых борозд, наличие признаков усиленного тока цереброспинальной жидкости через третий желудочек и сильвиев водопровод по данным МРТ. Реакция на препараты леводопы чаще отсутствует или имеет преходящий характер.

Но некоторые случаи паркинсонизма при гидроцефалии напоминают болезнь Паркинсона — по наличию тремора покоя и хорошей реакции на препараты леводопы, а также по развитию при длительном приёме леводопы лекарственных дискинезий и моторных флуктуаций.

В подобных случаях паркинсонизм, по-видимому, обусловлен давлением, оказываемым расширенными желудочками на нигростриарные пути [8]. Важное диагностическое значение имеет положительный результат ликвородинамической пробы: удаление мл цереброспинальной жидкости при люмбальной пункции может приводить к существенному улучшению двигательных функций в течение нескольких часов или дней. Лечение нейрохирургическое; оно заключается в устранении препятствия для оттока ликвора или установлении вентрикуло-перитонеального вентрикуло-атриального или вентрикуло-венозного шунта.

В ряде случаев признаки паркинсонизма уменьшаются под влиянием препаратов леводопы, что указывает на преимущественное повреждение нигростриарных путей. Часто требуется лишь кратковременное применение препаратов леводопы до получения клинического эффекта от шунтирования или устранения окклюзии, но иногда потребность в леводопе сохраняется в течение многих лет после операции.

Прогрессирующий надъядерный паралич Прогрессирующий надъядерный паралич ПНП характеризуется дегенерацией базальных ганглиев, стволовых ядер, лобной коры и проявляется акинетико-ригидным синдромом, параличом вертикального взора, быстро нарастающей постуральной неустойчивостью, псевдобульбарными проявлениями, деменцией подкорково-лобного типа.

В основе заболевания — накопление в клетках головного мозга аномально фосфорилированного тау-протеина. ПНП обычно начинается на седьмом-восьмом десятилетиях жизни. Наиболее характерный признак ПНП — паралич вертикального взора, особенно при взгляде вниз парез взора вверх менее специфичен и возможен у пожилых больных с паркинсонизмом любой этиологии, в том числе и при БП , однако он может появляться спустя несколько лет после начала заболевания [3, 15]. Тем не менее, начиная с ранней стадии, больные часто жалуются на нарушение зрения, невозможность сосредоточиться при чтении.

Рано возникает и ослабление зрительного внимания в нижних полях зрения что создает трудности при подъёме или спуске по лестнице или приёме пищи , затруднения в оценке дистанции. Клинически значимые вегетативные нарушения для ПНП не характерны. Помимо представленной выше типичной формы ПНП, определяемой как синдром Ричардсона, в последние годы описаны несколько атипичных форм ПНП, в частности, паркинсоническая форма, которая по своим проявлениям ближе к симптомам БП и характеризуется более медленным течением, асимметричностью симптомов, наличием умеренной реакции на препараты леводопы.

Ещё одна клиническая форма ПНП характеризуется изолированной гипокинезией, проявляющейся замедленной иниацией ходьбы, медленным шаркающим шагом, частыми застываниями, микрографией. МРТ у большинства больных ПНП выявляет атрофию среднего мозга, которая может служить визуализационным маркером заболевания.

Несмотря на наличие дегенерации нигростриарных нейронов, дофаминергические средства чаще всего оказываются неэффективными. Данный эффект, как правило, бывает преходящим, проявляется чаще на ранней стадии и истощается в течение нескольких месяцев. Поскольку офтальмоплегия, аксиальная дистония и постуральная неустойчивость, как правило, не улучшаются под действием дофаминергических средств, в целом степень инвалидизации больных даже при положительном эффекте этих средств снижается незначительно.

Дискинезии и флуктуации при длительном применении леводопы возникают редко, поэтому дозу леводопы можно повышать быстрее, чем при БП и до более высоких значений.

Но у некоторых больных при применении высокой дозы все же отмечаются возбуждение, спутанность сознания, галлюцинации или окулофациальные дискинезии [14].

Попытки полной отмены леводопы при кажущейся неэффективности нецелесообразны, так как могут приводить к быстрому ухудшению состояния пациентов. Агонисты дофаминовых рецепторов крайне редко усиливают эффект леводопы, если последняя была назначена в достаточно высокой дозе. Холинолитики при ПНП малоэффективны, что связано с дегенерацией холинергических нейронов в стриатуме, однако и холиномиметики не приносят клинического эффекта. При застываниях у отдельных больных эффективны ингибиторы МАО типа В — селегилин или расагилин.

При блефароспазме, апраксии открывания глаз, шейной дистонии показано введение ботулотоксина. Важную роль играют реабилитационные мероприятия, включающие лечебную гимнастику, проводимую для улучшения постуральной устойчивости, но главным образом, психологического состояния больных, выработку специальных приёмов для поддержания контакта с больными, страдающими тяжёлой дизартрией.

При дисфагии во избежание аспирации больных следует кормить малыми порциями, используя слизистые супы и другую жидкую, но густую пищу например, приготовленную с добавлением крахмала. В тяжёлых случаях прибегают к гастростомии. Специальные корригирующие призмы облегчают больным с вертикальным парезом взора приём пищи, чтение, ходьбу, но при нарушении зрительного внимания они помогают мало. Многим больным при ходьбе не помогают костыли или обычные ходунки, так как падения часто происходят назад или в сторону, и из-за гипокинезии и постуральной неустойчивости больной не успевает вовремя среагировать и ухватиться за поддержку или переставить костыль.

Больным ПНП обычно необходимы более массивные ходунки со специальными приспособлениями, предупреждающими падение назад [8]. Мультисистемная атрофия Мультисистемная атрофия МСА — спорадическое заболевание, которое характеризуется преимущественным вовлечением базальных ганглиев, стволово-мозжечковых систем, вегетативных нейронов ствола и спинного мозга и клинически проявляется сочетанием паркинсонизма с вегетативной недостаточностью, мозжечковым и пирамидным синдромами.

В основе лежит накопление альфа-синуклеина в олигодендроцитах [1, 8, 9]. Заболевание чаще всего дебютирует на шестом десятилетии жизни. Выделяют три основных клинических типа МСА. При преобладании паркинсонизма диагностируют стриатонигральный паркинсонический тип, при преобладании мозжечковой атаксии — оливопонтоцеребеллярный мозжечковый тип, при преобладании признаков быстро нарастающей вегетативной недостаточности, прежде всего, ортостатической гипотензии — синдром Шая-Драйджера вегетативный тип.

Как и при БП, паркинсонические симптомы в большинстве случаев имеют асимметричный характер. Часто выявляется иррегулярный постурально-кинетический тремор, возникающий вследствие наложения на дрожательный гиперкинез лёгких миоклонических подергиваний пальцев миоклонический тремор [12, 19]. Для МСА характерно более раннее развитие изменений позы, чем для БП, особенно характерен хотя и не специфичен антероколлис, реже встречаются другие позные изменения, например, по типу камптокормии или синдрома Пизанской башни.

Вегетативная недостаточность выявляется у всех больных в её отсутствие диагноз МСА теряет достоверность. Помимо ортостатической гипотензии, она может проявляться недержанием или задержкой мочи, ослаблением моторики желудочно-кишечного тракта, акрогипотермией [20]. Относительно специфичны для МСА затруднения дыхания, одной из причин которых является дисфункция слабость или дистония мышц, отводящих голосовые складки, которая может проявляться инспираторным стридором, особенно выраженным в ночное время.

Хотя у многих пациентов отмечаются депрессия и другие аффективные нарушения, интеллект у большинства пациентов остается относительно сохранным, однако на поздней стадии заболевания может развиваться деменция. При МРТ в Т2-режиме выявляется характерное снижение интенсивности сигнала от скорлупы, иногда вместе со щелевидными полосками гиперинтенсивности по её наружному краю. Кроме того, нередко наблюдаются атрофия мозжечка и моста, изменение интенсивности сигнала от понтоцеребеллярных волокон [3].

Хотя в большинстве случаев леводопа неэффективна, не менее чем у трети больных на фоне лечения отмечается умеренное уменьшение симптомов, которое чаще всего, в отличие от БП, бывает нестойким.

У некоторых больных симптомы паркинсонизма уменьшаются лишь при применении высоких доз леводопы, а их эффект иногда может проявиться лишь спустя несколько недель. В части случаев больные МСА особенно при синдроме Шая-Дрейджера не способны переносить даже низкие дозы леводопы из-за усиления ортостатической гипотензии. В этих случаях коррекция ортостатической гипотензии позволяет достичь эффективной дозы. У большинства больных леводопа не вызывает дискинезии, если же они возникают, то имеют преимущественно дистонический характер и вовлекают аксиальную мускулатуру включая лицо и шею , но не конечности, как при БП.

Спутанность сознания, галлюцинации и параноидный синдром возникают значительно реже, чем при БП. В отсутствие эффекта дозу леводопы следует снизить, но полная отмена препарата нередко приводит к ухудшению состояния даже при кажущемся отсутствии его эффекта. Повторное назначение леводопы в этих случаях нередко оказывается безуспешным. Агонисты дофаминовых рецепторов также эффективны примерно у трети больных, особенно на ранней стадии заболевания.

Однако если препарат леводопы в максимальной дозе оказался неэффективным, то добавление агониста дофаминовых рецепторов редко приносит дополнительный эффект.

Болезнь Паркинсона

Сосудистый паркинсонизм — это цереброваскулярное поражение, сопровождающееся уменьшением движений, тремором и мышечной ригидностью. Можно выделить острое и хроническое течение процесса. В первом случае экстрапирамидные симптомы появляются на фоне сосудистой катастрофы инсульта. Хроническая патология развивается исподволь, клиническая картина проявляется постепенно. В мкб 10 сосудистый паркинсонизм обозначается как G Это пропись встречается в историях болезни и амбулаторных картах.

Паркинсонизм

Введение Причины паркинсонизма полиморфны. В настоящее время наиболее изучен патогенез болезни Паркинсона — БП идиопатического паркинсонизма. Цереброваскулярная болезнь ЦВБ , лекарственные препараты, травмы и инфекционные заболевания мозга считаются наиболее важными этиологическими факторами вторичного паркинсонизма. Наше представление о сосудистом паркинсонизме как о заболевании, возникающем в результате ЦВБ, прошло несколько этапов — от признания проблемы к отрицанию и затем вновь к восстановлению проблемы. Примерно с г многие исследователи пытались выявить отличительные признаки сосудистого паркинсонизма [2—18]. Основными симптомами синдрома были ригидность, маскообразное лицо и ходьба мелкими шагами [1]. По данным Critchley, заболевание быстро прогрессирует и в клинической картине синдрома преобладает поражение ног, а не рук.

Сосудистый паркинсонизм

Ядро клинической картины паркинсонизма представляет собой акинетико-ригидный синдром [2]. Встречается при целом ряде заболеваний. Наиболее частой причиной является болезнь Паркинсона. Чаще всего он связан с применением нейролептиков, его распространённость наиболее высока среди пациентов психиатрических клиник и амбулаторных психиатрических учреждений [3]. Именно лекарственный паркинсонизм необходимо в первую очередь исключить врачу при обследовании пациента с недавно развившимися гипокинезией , ригидностью или тремором [4]. Главным фактором риска развития лекарственного паркинсонизма является пожилой возраст [5] [6] [7]. Нейролептические экстрапирамидные расстройства , в том числе нейролептический паркинсонизм, появились после года , когда во врачебную практику были внедрены нейролептики антипсихотики. Это могут быть [3] :.

Нередко болезнь Паркинсона и паркинсонизм считают одной и той же патологией, но это не совсем так и между ними существует разница.

.

.

.

Комментариев: 1

  1. Нет комментариев.