Билирубин при синдроме жильбера нормы

В данной статье мы расскажем о наследственном заболевании печени — синдроме Жильбера, также именуемым в медицинской литературе, как конституциональная печеночная дисфункция, семейная негемолитическая желтуха, простая семейная холемия и идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия. Причиной к написанию этой статьи послужило недавнее обнаружение синдрома Жильбера у одного из сотрудников нашей компании, нежелательные проявления которого он успешно контролирует. Но об этом позже.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Лечение синдрома Жильбера на курортах Европы

Эта доброкачественная, хронически протекающая болезнь была впервые диагностирована в году французским гастроэнтерологом Огюстеном Николя Жильбером. Нарушаются синтез белков: лигандин и протеин z. Заболевание впервые проявляется в юношеском и молодом возрасте, в раз чаще у мужчин.

В патогенезе синдрома лежит нарушение захвата билирубина микросомами васкулярного полюса гепатоцита, нарушение его транспорта глутатион-S-трансферазой, доставляющей неконъюгированный билирубин к микросомам гепатоцитов, а также неполноценность фермента микросом уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы, при помощи которого осуществляется конъюгация билирубина с глюкуроновой и другими кислотами.

Особенностью является увеличение содержания неконъюгированного билирубина, который не растворим в воде, но хорошо растворим в жирах, поэтому может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, в особенности головного мозга, чем объясняется его нейротоксичность. Существует не менее двух форм синдрома Жильбера. Одна из них характеризуется снижением клиренса билирубина в отсутствии гемолиза , вторая на фоне гемолиза часто скрытого.

Морфологические изменения в печени характеризуются жировой дистрофией гепатоцитов и накоплением желтовато-коричневого пигмента липофусцина в печёночных клетках, чаще в центре долек по ходу жёлчных капилляров. Клинически проявляется не ранее, чем в возрасте 20 лет. Часто больной не подозревает о том, что страдает желтухой, пока она не обнаружится при клиническом осмотре или при проведении лабораторных исследований. Отличительным признаком синдрома Жильбера является семейная, неконъюгированная, негемолитическая гипербилирубинемия.

Дифференциально-диагностическим критерием, позволяющим исключить вирусный гепатит, служит отсутствие в сыворотке крови маркеров репликативной и интегративной стадии развития вирусов гепатитов B, С и дельта. В некоторых случаях для разграничения синдрома Жильбера и хронического гепатита с мало выраженной клинической активностью необходима пункционная биопсия печени.

Соблюдение режима труда, питания, отдыха. Следует избегать значительных физических нагрузок, ограничения жидкости, голодания и гиперинсоляций. В рационе больным, особенно в период обострений, рекомендуется ограничение жирных сортов мяса, жареных и острых блюд, пряностей, консервированных продуктов. Прогноз благоприятный, зависит от того как протекает болезнь. Гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, однако не сопровождается повышением смертности.

Прогрессирующие изменения в печени обычно не развиваются. При страховании жизни таких людей относят к группе обычного риска.

При лечении фенобарбиталом или кордиамином уровень билирубина снижается до нормы. Необходимо предупредить больных, что желтуха может появиться после интеркуррентных инфекций , повторных рвот и пропущенного приёма пищи. Отмечена высокая чувствительность больных к различным гепатотоксическим воздействиям алкоголь, многие лекарства и др.

Возможно развитие воспаления в желчевыводящих путях, жёлчнокаменной болезни , психосоматических расстройств. Родители детей, страдающих этим синдромом, должны проконсультироваться у генетика перед планированием очередной беременности.

Аналогичным образом следует поступать, если у родственников семейной пары, собирающейся иметь детей, диагностирован синдром. Материал из Википедии — свободной энциклопедии.

Нарушаются синтез белков: лигандин и протеин z Содержание. Синдром Жильбера: современные воззрения, исходы и терапия. Дата обращения 27 февраля Рейзис, О. Хохлова, Т. Найти и оформить в виде сносок ссылки на независимые авторитетные источники , подтверждающие написанное.

Пожалуйста, после исправления проблемы исключите её из списка параметров. После устранения всех недостатков этот шаблон может быть удалён любым участником. Britannica онлайн. Категория : Наследственные болезни. Пространства имён Статья Обсуждение. Просмотры Читать Править Править код История. Эта страница в последний раз была отредактирована 27 февраля в Текст доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike ; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия.

Подробнее см. Условия использования.

Синдром Жильбера

Желтушность кожи, склер глаз и слизистых оболочек — от легкой, едва заметной до выраженной желтухи, повышенная утомляемость, слабость, чувство дискомфорта и боли в правом подреберье — все это симптомы синдрома Жильбера. В их крови всегда повышен уровень непрямого билирубина. В норме после прохождения через печень и кишечник в крови остается малое и безопасное количество билирубина. Но у людей с синдромом Жильбера этот обмен нарушен. Синдром Жильбера не является болезнью. Это генетическая особенность присутствует с рождения и излечиться от нее на сегодняшний день невозможно.

Желтый уровень опасности

Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания. Ивашкин В. Национальное руководство. Апросина З. Хронический активный гепатит и беременность. Кочи М.

Синдром Жильбера. Современные воззрения, исходы и терапия

По всем вопросам, связанным с COVID , включая заявки на выполнение тестирования, обращайтесь по телефону. Услуг заказано: 0 На сумму: 0 руб. Результаты поиска: Количество результатов: 0. Версия для печати. Это состояние проявляется неспецифическими симптомами: болями в животе, расстройствами пищеварения тошнотой , отрыжкой, запорами , диареей , усталостью, общим недомоганием, тревожностью, иногда легкой желтушностью кожи и склер. Причина синдрома Жильбера — снижение активности фермента уридинфосфатглюкуронилтрансферазы, из-за которого повышается концентрация билирубина в крови. Его своевременная диагностика позволяет дифференцировать диагноз с тяжелыми заболеваниями печени и крови, вовремя ограничить прием препаратов, обладающих гепатотоксическим действием, скорректировать свой образ жизни до полного исчезновения дискомфорта, вызываемого гипербилирубинемией.

Синдром Жильбера - семейная желтуха, обусловленная неконъюгированной, негемолитической гипербилирубинемией вследствие недостаточности фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы УДФГТ печени.

Синдром Жильбера. Существуют заболевания, которые сквозной линией проходят через всю жизнь человека — от детства и отрочества до самых преклонных лет. На этом пути попадают в поле зрения врачей самых разных специальностей, очень широкого круга врачей. Важно, чтобы этот широкий круг был в курсе того нового, что происходит в наших представлениях об этом заболевании.

Врожденная особенность обмена билирубина при болезни синдроме Жильбера, налагает на его обладателя ряд особенностей поведения, пищевых привычек и образа жизни вцелом.

Синдром Жильбера является наиболее мягким клиническим вариантом функциональной гипербилирубинемии. Синдром Жильбера Жильбера-Лербуйе синдром, Жильбера-Мейленграхта синдром, врождённая гипербилирубинемия характеризуется:. Впоследствии предлагались разные названия, но закрепилось — синдром Жильбера. Встречается чаще у мужчин в возрасте лет по данным литературы, соотношение мужчин и женщин оставляет 10 к 1. Характерные жалобы: астения быстрая утомляемость , дискомфорт в правом подреберье. Основное проявление синдрома Жильбера — иктеричность и субиктеричность склер желтушное окрашивание кожи отмечается лишь у некоторых больных. Зачастую лёгкая желтуха остаётся незамеченной окрашивание кожи ошибочно принимают за лёгкий загар и выявляется случайно при биохимическом исследовании.

Комментариев: 2

  1. ye_fiad:

    Владислав, пеките опресноки,то есть пресный, не квашеный хлеб (приготовленный без использования закваски).

  2. baranov.ih:

    Елена, знаете у меня знакомый довольно уже в приличном возрасте пьет как лошадь,а печень и почки как у младенца,значит дело не в алкоголе? Я пью довольно умеренно ,в смысле-праздники …Хронический гастрит,холецистит,панкреатит,нефрит? Значит все-таки-питание?